Über das morphologische Wesen und die Histopathologie der hereditaer-systematischen Nervenkrankheiten / von Karl Schaffer ... mit 135 Abbildungen.

  • Schaffer, Karl, 1864-1949.
Date:
1926
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Credit: Über das morphologische Wesen und die Histopathologie der hereditaer-systematischen Nervenkrankheiten / von Karl Schaffer ... mit 135 Abbildungen. Source: Wellcome Collection.

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    Systematische Elektivität. 71 ceux qui se développent le plus tard dans la série animale et dans le développement de l'individu), semblent y conduire naturellement. — Auch die beiden Savin i erachteten in ihrem Fall von infantil-amaurotischer Idiotie die Marklichtung der Py-Bahn keineswegs als Degeneration, sondern als Entwicklungshemmung. Wir behandelten im obigen die Erkrankungsart — Markdegeneration bzw. Hemmung — und die Wahlart — ontophylogenetische bzw. funktionelle — der primär-systematischen Affektion. Schließlich wäre noch die Ausbreitungs¬ weise der Degeneration innerhalb der ergriffenen Segmente zu berühren, welche sich in zweifacher Art abspielen kann. Die häufigste Ausbreitungsweise ist die gleichmäßig-diffuse, worunter wir den ziemlich gleichmäßigen Ausfall von Nervenzellen bzw. Markfasern verstehen, wie man dies z. B. bei spastischer Heredodegeneration sieht. Im Gegensatz hierzu kann es innerhalb der affizierten Systeme zu einer regellos multip len Degeneration mit inselförmiger Aus¬ sparung von Markfasern kommen, wie man dies bei der Pelizäus-Merzbacherschen Krankheit und bei Idiotie sieht (s. Abb. 122, 123). Wichtig ist es, daß die Degenerationsflecken sich derartig summieren, daß schließlich ein systematischer Ausfall resultiert, wie ich dies in einem ataktischen Idiotiefall beobachtete, wo im Endhirn alles, was Projektion bedeutet, verschont blieb, hingegen alles Assoziative degenerierte. Hierüber siehe bei nicht-familiärer Idiotie genauere Angaben; hier sei nur betont, daß es sich bei diesem multipel-fleckförmigen Prozeß von Entmarkung um einen streng ektodermalen Vorgang mit oder ohne gliösen Ersatz bei Verschonung der mesodermal en Elemente handelt, daher unter¬ scheidet sich derselbe deutlich genug von der echten multiplen Sklerose. Zusammengefaßt handelt es sich bei der systematischen Elek¬ tivität um eine primär - s ystematische Affektion, welche sich ent¬ weder in progressiver Markdegeneration oder in Markhemmung äußert. Die Degeneration erscheint entweder gleichförmig oder multipel-fleckförmig innerhalb des Systems. Die Systemwahl ent¬ wickelt sich entweder gemäß dem genetischen oder dem funktio¬ nellen Prinzip. Sei nun dieses oder jenes Prinzip verwirklicht, in beiden kommt die Wahlerkrankung zur Geltung, wodurch sich ein oder mehrere Systeme als krankhaft veranlagt den gesunden Systemen gegenüber kundgeben. Höchst selten, fast nie, kommt die ein¬ fache systematische Erkrankung vor; zumeist, wenn nicht immer, die kombinierte. Ein schönes Beispiel für letztere lieferte R. Chiappori mit seinem Fall, in welchem die Degeneration der Pyramidenbahnen, der Flechsigschen Kleinhirn¬ bahnen endlich das Kleinhirns selbst vorlag und somit das Bild eines „Strüm¬ pell + „Friedreich + „Marie entstand. Freilich kann sich diese System¬ kombination noch reichlicher gestalten, wie wir dies z. B. bei der infantil¬ familiären Idiotie oben zeigten, wo das zentrale Nervensystem in bezug der Degeneration eine Zweigliederung in dem Sinne zeigte, daß alles Frühmark¬ reife und somit alle onto-phylogenetisch alte Verbände normal, hingegen alles Spätmarkreife und somit genetisch junge Verbände degeneriert, genauer ge¬ sagt, gehemmt erscheinen. — Eine so einfache Systemerkrankung, wie bei spastischer Heredodegeneration („Strümpell) kommt seltener vor, obschon man auch hier von kombinierter Strangerkrankung sprechen muß, sobald außer der Py-Degeneration noch eine Hinterstrangerkrankung vorkommt.